Amenorreia: conheça o quadro clínico e o tratamento

A amenorreia, ou seja, a ausência de menstruação é considerada um sintoma e deve ser investigada!

Algumas situações em que as mulheres não menstruam podem ser consideradas normais, como por exemplo, durante a gestação, durante a amamentação ou se há uso de algum método hormonal com progestágeno contínuo, por exemplo (como o injetável trimestral, o Implanon ou o DIU de levonorgestrel). Porém, se não identificamos uma causa clara para a amenorreia, ela deve sempre ser investigada!

Em outros posts, vimos a fundo como deve ser feita a investigação das amenorreias primárias e das amenorreias secundárias. No post de hoje, vamos avaliar como é o quadro clínico das pacientes que pararam de menstruar e como elas devem ser manejadas! Bora?

Definições

Antes de entrar a fundo nesse tema, é válido relembrar-mos algumas definições de Amenorreias!

Primária: paciente nunca menstruou.

Dizemos que uma paciente está em amenorreia primária quando ela nunca apresentou a menarca. Porém, até quando podemos aguardar a primeira menstruação sem que isso seja considerado anormal? A resposta para isso é: DEPENDE. E depende principalmente do desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, em especial do desenvolvimentos das mamas.

Então, vamos chamar de “amenorreia primária” algumas situações:

• meninas de 13 anos de idade SEM desenvolvimento de caracteres sexuais secundários.
• meninas de 15 anos de idade COM caracteres sexuais secundários presentes; 
• Ausência de menstruação 3 anos após o desenvolvimento de mamas.

Secundária: teve a menarca e depois parou.

Chamamos de “amenorreia secundária” quando uma mulher que já apresentou a menarca para de menstruar. Mas aqui sempre devemos diferenciar de uma irregularidade da menstruação. Por isso, também precisamos de alguns critérios para definir como amenorreia secundária:

• A menarca já ocorreu, porém a paciente fica sem menstruar por 3 meses seguidos
• Ocorrência de menos de nove menstruações em um ano

Quadro clínico das amenorreias

Cada uma das causas de amenorreias está associada a alguns sintomas que podem auxiliar na suspeita diagnóstica. Vamos discutir cada uma das causas e destacar quais sintomas podem sugerir esses problemas!

Amenorreia Primária

Defeitos anatômicos:

Defeitos no trato de saída:

Aqui nossa paciente costuma ter todos os sintomas de TPM e inclusive as cólicas menstruais! Vai relatar uma dor pélvica cíclica, associada a mastalgia alteração de humor, porém a menstruação não vai ser exteriorizada. 

Diagnóstico: USG pélvico mostrando hematometra, ou seja, sangue acumulado no interior da cavidade endometrial, sendo identificada alguma obstrução ao exame físico, podendo ser por hímen imperfurado ou septo vaginal transverso.

Nesses casos, vamos conseguir identificar um hímen sem abertura e, muitas vezes, conseguimos observar o sangue acumulado no interior da vagina por transparência. Já nos casos de septos vaginais transversos, é possível observar o acúmulo de sangue acima da obstrução nos exames de imagem (ultrassom ou ressonância magnética) e visualizar o septo a partir de um exame especular, por exemplo.

Ausência de útero e terço superior da vagina:

Outra possibilidade de defeito anatômico são aqueles casos em que não há útero. Aqui temos que diferenciar entre duas síndromes que são clássicas nas provas!

Síndrome de Morris: 

A paciente tem genoma masculino (Cariótipo 46, XY) mas o corpo dela não responde aos hormônios “masculinos” (andrógenos)! A consequência disso é o cariótipo masculino, presença de testículos intrapélvicos, genitália externa feminina, ausência de pelos pubianos e desenvolvimento de mamas normal!

A maior parte das pacientes descobre só quando chega na adolescência, já tem mamas desenvolvidas, mas não tem pêlos pubianos ou axilares e também não menstrua!

Síndrome de Rokitansky:

Aqui a paciente tem cariótipo feminino (46, XX), tem genitália externa feminina porém não desenvolve útero e nem terço superior da vagina! Ela apresenta pêlos pubianos e axilares normalmente e tem desenvolvimento das mamas normal!

E temos tabelinha para ajudar:

Comparação Síndrome de Morris e Síndrome de Rokitanski (Fonte: Acervo MEDWAY)

Hiperplasia adrenal congênita: 

Aqui o corpo não tem uma das enzimas importantes para produzir de cortisol e aldosterona, isso aumenta muito a produção de testosterona, o que causa sintomas de hiperandrogenismo!

Cursa com litoromegalia, hirsutismo, acne e disfunção ovariana

Existem 3 apresentações:

• Perdedora de sal: 

Não tem atividade enzimática! Quadro grave, geralmente diagnosticado em situação de urgência 1-4 semanas após o nascimento. Cursa com desidratação, hiponatremia, hipercalcemia, hipotensão e hipoglicemia. Amenorreia primária e genitália ambígua.

• Virilizante simples: 

Enzimas funcionam um pouquinho. Hiperandrogenismo + genitália ambígua. Causa amenorreia primária.

• Não clássica: 

Enzimas funcionam parcialmente. Hiperandrogenismo com genitália externa feminina.

Síndrome de Turner: 

Paciente com cariótipo 45,X0. Baixa estatura, pescoço alado, infantilismo sexual, baixa implantação de cabelo na região da nuca, mamas pouco desenvolvidas. Ao exame de imagem os ovários são rudimentares, “ovários em fita”. Pode cursar com amenorreia primária ou secundária.

Disgenesias gonadais: 

São doenças que levam a ausência de células da linhagem germinativa nas gônadas. Com isso, elas ficam apenas com células do parênquima e se apresentam com um aspecto denominado “em fita”. Esses indivíduos podem apresentar diferentes cariótipo, inclusive com cromossomo Y.

Clinicamente, se apresentam como uma amenorreia primária sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários, já que não há produção de hormônios sexuais, como o estradiol.

Falência ovariana prematura: 

Ausência de ovários funcionais em pacientes com menos de 40 anos com amenorreia. Ela pode começar com sintomas de hipoestrogenismo, como fogachos e ressecamento vaginal!

O diagnóstico é feito pelo fluxograma e duas dosagens de FSH>25UI/ml.

O tratamento é com reposição hormonal ou tratamento não-hormonal para fogachos e ressecamento vaginal.

Causas hipotalâmicas:

Hipotireoidismo: 

O quadro congênito está relacionado com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e baixa estatura, caso o diagnóstico seja tardio! É diagnosticado pelo teste do pezinho

No secundário está relacionado a letargia, sonolência excessiva, ganho de peso, edema, rarefação de pelos, constipação intestinal, bradicardia, resistência insulínica e hipercolesterolemia. Pode ser causa de amenorreia primária ou secundária.

Hipertireoidismo:

O quadro congênito é muito raro e costuma ser transitório por presença de anticorpos da mãe! Na infância e vida adulta está relacionado a tremores, agitação psicomotora, sudorese excessiva, taquicardia, temperatura basal elevada, reflexos motores exacerbados. Pode ser causa de amenorreia primária ou secundária

Hiperprolactinemia:

Pode cursar com amenorreia primária ou secundária. A paciente pode apresentar galactorreia, ressecamento vaginal, disfunção sexual e redução da densidade mineral óssea, associados a irregularidade menstrual.

A tríade clássica é galactorreia, amenorreia e infertilidade.

As causas:

Principal: prolactinomas (adenomas de hipófise produtores de prolactina). Importante que eles podem cursar com sintomas visuais! Quando afetam o quiasma óptico podem causar principalmente perda visual dos campos periféricos!

• Macroadenomas: >1 cm.
• Microadenomas: <1 cm.

Outras causas:

Secundário a medicamentos: antidepressivos tricíclicos e inibidores da monoaminoxidase,  antipsicóticos típicos e alguns antipsicóticos atípicos

Lesões infiltrativas, vasculares, hipotireoidismo primário, pós-radioterapia e sela vazia também podem causar hiperprolactinemia.

Fármacos associados a hiperprolactinemias (Fonte: Acervo MEDWAY)

Síndrome de Kallmann:

Amenorreia primária com hipogonadismo hipogonadotrófico + anosmia.

Amenorreia Secundária

Defeitos anatômicos:

Estenose de colo uterino: 

Amenorreia secundária, associada a dor pélvica cíclica, sintomas pré menstruais, porém a menstruação não é exteriorizada. Essa estenose pode ser sequela de procedimentos como a conização!

Síndrome de Asherman (Sinéquias uterinas): 

A paciente vai ter TPM, cólicas, porém a menstruação não é exteriorizada! Geralmente  é sequela de curetagem uterina. As paredes internas do útero estão “grudadas” uma nas outras e isso impede a menstruação de exteriorizar. Diagnóstico padrão ouro é com histeroscopia.

Anovulação crônica:

• Síndrome dos Ovários Policísticos (SOP): 

Amenorreia/irregularidade menstrual + Hiperandrogenismo + Ovários policísticos ao ultrassom! 

O diagnóstico é clínico através desses sintomas! Havendo 2 desses 3 critérios fechamos o diagnóstico.

• Obesidade: 

Presença de obesidade + irregularidade menstrual, sem outros quadros que explicam a amenorreia.

Causas hipofisárias:

• Síndrome de Sheehan: 

Isquemia hipofisária causando pan-hipopituitarismo. Na história a paciente vai relatar hemorragia pós-parto importante e início dos sintomas após esse episódio.

Causas hipotalâmicas

• Estresse/Anorexia/Exercício físico intenso/Desnutrição: o diagnóstico aqui será baseado na história clínica!

Nas questões de prova classicamente é a história de uma bailarina ou de uma praticante de atletismo que evolui com amenorreia.

• Hiper/hipotireoidismo (abordado acima)

• Hiperprolactinemia (abordado acima)

Tratamento das Amenorreias

O tratamento das amenorreias vai ser focado na etiologia da causa! Vamos dar uma olhada geral em como abordar as principais causas!

Hiperprolactinemias: 

O tratamento é feito com agonistas dopaminérgicos, como a cabergolina ou bromocriptina. Mesmo no caso de macroprolactinomas, muitas vezes opta-se pelo tratamento clínico por causa dos bons resultados associados a menor risco. Caso a paciente apresente sintomas de compressão mecânica (diplopia, perda de campo visual periférico) por parte do tumor, e o tratamento clínico não surta efeito, o tratamento cirúrgico estará indicado nos casos refratários. 

Caso a hiperprolactinemia seja secundária à medicação, deve-se tentar trocar a medicação, se for possível.

Agora, caso seja em decorrência de hipotireoidismo, o tratamento principal é estabilizar o hipotireoidismo com levotiroxina na dose adequada a cada caso!

Hipertireoidismo: 

Metimazol ou tratamento cirúrgico, a depender da causa!

Anovulação com hiperandrogenismo:

• Hipotireoidismo: reposição de levotiroxina.

• Hiperplasia adrenal congênita: tratamento com dexametasona 0,25-1 mg/dia.

• Síndrome dos Ovários Policísticos: atividade física, perda de peso, caso necessário pode lançar uso de contraceptivos hormonais e da metformina para o controle da irregularidade menstrual e dos sintomas hiperandrogênicos. Ainda, caso haja dificuldade em engravidar mesmo após as medidas iniciais, pode ser feita indução da ovulação.

Tratamentos Cirúrgicos:

Algumas causas de amenorreias podem demandar um tratamento cirúrgico, como veremos a seguir:

• Hímen imperfurado: incisão em “X” no hímen, com liberação da criptomenorreia

• Síndrome de Asherman:  lise das aderências por histeroscopia.

• Estenose de colo: dilatação do colo uterino.

• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: pode-se utilizar dilatadores vaginais para auxiliar na atividade sexual; caso isso não seja suficiente, pode-se realizar uma cirurgia para formação de uma neovagina.

• Síndrome de Morris: deve ser feita a gonadectomia, ou seja, a retirada das gônadas intrapélvicas, devido ao risco de malignidade. Além disso, essas pacientes também apresentam uma vagina curta, sendo necessário o uso de dilatadores vaginais e, em alguns casos, a construção de neovagina.

• Disgenesia gonadal com cromossomo Y presente: gonadectomia (pelo risco de malignidade)

Restauração da fertilidade

Nas amenorreias de causa central (tanto hipofisárias, quanto hipotalâmicas) e nas doenças relacionadas à anovulação crônica, podemos lançar mão de medicações indutoras de ovulação! O sucesso vai depender de vários fatores, como idade da mulher, reserva ovariana e compatibilidade da doença de base com gravidez!

Em mulheres que sofrem por insuficiência ovariana prematura ou disgenesias gonadais, não há óvulos próprios para engravidar; sendo assim, nesses casos, é necessária a realização de fertilização in vitro (FIV) com óvulos de doadoras para formar embriões que poderão ser posteriormente transferidos ao seu útero preparado.

Nas Síndromes de Morris e de Rokitansky ainda será necessária a utilização de tratamentos com cessão temporária de útero, sendo que nas pacientes com Morris também deveremos utilizar óvulos doados, enquanto que nas pacientes com Rokitansky, é possível a obtenção de seus óvulos próprios. 

Conclusões

Vimos diversos diagnósticos diferentes para um mesmo sintoma! E olhem a quantidade de possibilidades terapêuticas que podem ser introduzidas a partir disso! Mas, o que deve ficar claro até aqui é que identificar a causa da amenorreia é ESSENCIAL para definir o manejo dessa paciente. E a história clínica e o exame físico serão definitivos para guiar esse diagnóstico.

E aí, viu como é necessário direcionamento na hora de fazer o diagnóstico das Amenorreias? E isso não é diferente da sua preparação para a prova de Residência! E “direcionamento” é a chave da metodologia da Medway! Vem conhecer nossos cursos Extensivo, aproveita para fazer um teste do nosso aplicativo, e vem junto com a gente para o único lugar possível: PRA CIMA!