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Diagnóstico e tratamento da insuficiência adrenal primária: como fazer

E ai galera, bom demais? Seguinte, hoje vamos falar sobre um tema que assusta bastante gente, mas que vocês podem ficar tranquilos porque hoje vamos destrinchar e facilitar o diagnostico e tratamento dela: a insuficiência adrenal primária! Bora lá?

Vamos do começo!

Pra começar, vamos relembrar sobre a função e funcionamento das suprarrenais. Cada glândula contém um córtex que produz hormônios esteroides, e uma medula, que produz catecolaminas. No córtex suprarrenal, a produção dessas três classes principais de esteroides ocorre em zonas específicas: 

  • A camada mais externa, a glomerulosa, produz mineralocorticoides, primariamente aldosterona; 
  • A camada intermediária, a fasciculata, produz glicorticoides, primariamente cortisol; 
  • A camada mais interna, a reticular, produz androgênios suprarrenais, primariamente de-hidroepiandrosterona (DHEA) e seu conjugado sulfatado (DHEA-S).

Os mineralocorticoides atuam principalmente na reabsorção de sódio e secreção de potássio.

Já o cortisol e os outros glicocorticoides tem ações mais amplas, incluindo efeitos na manipulação de carboidratos, metabolismo de lipídio e cálcio, e nos sistemas imune e nervoso. 

Os androgênios são os produtos mais abundantes da glândula suprarrenal. São convertidos em estrogênios e testosterona nos tecidos periféricos e ativam os receptores de androgênios e estrogênios.

A insuficiência suprarrenal primária, também conhecida como doença de Addison, tem uma prevalência de 2 em 10.000. Cerca de 50% dos casos são adquiridos, geralmente causados pela destruição autoimune das glândulas suprarrenais; os outros 50% são genéticos, causados mais comumente por bloqueios enzimáticos que afetam a síntese dos glicocorticoides (como na hiperplasia suprarrenal congênita por exemplo). 

Manifestações clínicas

As apresentações da insuficiência suprarrenal primária podem ser agudas ou crônicas. 

  • Insuficiência aguda:

A apresentação clínica característica da insuficiência suprarrenal primária aguda inclui hipotensão ortostática, agitação, confusão, dor abdominal e febre. 

  • Insuficiência cronica: 

Em contraste, a história e os achados clínicos típicos de insuficiência suprarrenal primária crônica incluem uma história longa de mal-estar, fadiga, anorexia, perda de peso, dor nas articulações e nas costas e escurecimento da pele (rugas das mãos, superfícies extensoras, cicatrizes recentes, mucosa bucal ou vaginal e mamilos). 

Tanto nos casos agudos quanto crônicos, os pacientes podem desejar ingerir sal e desenvolver preferências alimentares incomuns, como beber o líquido da conserva de picles. 

Achados clínicos da insuficiência adrenal primária
História clínicaFrequênciaExame físicoFrequência
• Fraqueza, fadiga e cansaço99% a 100%• Hiperpigmentação92% a 97%
• Perda de peso97% a 100%• Hipotensão postural82% a 91%
• Anorexia97% a 100%• Vitiligo10% a 20%
• Náusea e vômitos56% a 87%
• Constipação33%
• Dor abdominal31%
• Diarreia16%
• Avidez por sal16% a 22%
• Síncope12% a 16%
• Mialgia e artralgias6% a 13%

Características bioquímicas associadas para ambas as apresentações (aguda e crônica) incluem hiponatremia, hipoglicemia, hipercalemia, eosinofilia sem explicação e azotemia pré-renal leve.

A hiponatremia constitui um achado bioquímico característico na insuficiência suprarrenal primária e é encontrada em 80% dos pacientes na apresentação. 

Verifica-se a presença de hiperpotassemia em 40% dos pacientes no diagnóstico inicial. A hiponatremia é principalmente causada pela deficiência de mineralocorticoides. A deficiência de glicocorticoides também resulta em ligeiro aumento das concentrações de TSH, que se normalizam dentro de poucos dias a semanas após o início da reposição com glicocorticoides.

Crise suprarrenal 

A insuficiência suprarrenal aguda, também é chamada de crise suprarrenal, acontece geralmente depois de um período prolongado de queixas inespecíficas e é observada, com mais frequência, em pacientes com insuficiência suprarrenal primária, devido à perda da secreção de glicocorticoides e de mineralocorticoides. 

A hipotensão postural pode progredir para choque hipovolêmico. A insuficiência suprarrenal pode simular manifestações do abdome agudo, com hipersensibilidade abdominal, náusea, vômitos e febre. Em alguns casos, a apresentação primária pode lembrar uma doença neurológica, com diminuição da responsividade, evoluindo para estupor e coma. 

Em algumas situações, os sintomas poderão ser agudos e dramáticos. Os principais fatores predisponentes são: trauma, cirurgia, infecções, desidratação (diarreia ou vômitos intensos), interrupção de uso de glicocorticoide, hemorragias, queimaduras. Nessa situação dramática o paciente costuma apresentar:

  • Taquicardia, hipotensão, náuseas e vômitos com rápida evolução para choque hipovolêmico, muitas vezes refratário à reposição de volume.
  • Dor abdominal, algumas vezes mimetizando emergência cirúrgica abdominal.
Tabela

Descrição gerada automaticamente

Diagnóstico

Além dos achados laboratoriais sugestivos, como a hiponatremia e hipercalemia, a dosagem de cortisol também pode ser realizada para confirmar o diagnóstico. 

Sempre que a gente pensar em dosar cortisol, temos que lembrar que essa dosagem deve ser feita no período da manhã, por volta das 8 horas da manhã, já que é quando ele é fisiologicamente liberado. 

Se estiver menor ou igual a 3 microgramas/dL, o diagnóstico de insuficiência adrenal é confirmado. Um valor acima de 19 praticamente exclui o diagnóstico. 

Nas situações onde não conseguimos confirmar o diagnóstico pela dosagem de cortisol, o recomendado é fazer o teste de estimulação adrenal com ACTH semissintético (cortrosina 250 microgramas). 

Após a aplicação da dose, mede-se o cortisol no tempo 0, 30 e 60 minutos após a aplicação. Valores abaixo de 20 microgramas/dL confirmam o diagnóstico de insuficiência adrenal.

Tratamento da insuficiência adrenal primária

  • Insuficiência aguda 

A crise adrenal aguda pode ser potencialmente fatal se não tratada a tempo. O tratamento inicial inclui estabilização do paciente: medidas de controle de PA, glicemia e MOV.

Alem disso, na crise, deve ser prescrito hidrocortisona 100mg IV em bolus imediatamente, seguida de 50 a 100 mg IV 6/6h. Essa dose pode ser diminuída após 48-72 horas, de acordo com a evolução do paciente e se o fator precipitante tiver sido tratado. 

  • Insuficiência crônica

A terapia nos casos de insuficiência cronica tem como objetivo uma reposição o mais fisiológica possível. É feita através da administração de 10 a 12 mg/kg de hidrocortisona diariamente em uma ou três doses orais que tentam mimetizar a variação fisiológica diurna das concentrações de cortisol. A hidrocortisona oferece a vantagem de comprimidos de múltiplas doses, que permitem um ajuste fino e a divisão da dose diária. 

Outros glicocorticoides podem ser utilizados na terapia para reposição diária. A prednisona, 5 a 7,5 mg diários, possui a vantagem de uma meia-vida longa e pode ser particularmente útil em pacientes com fadiga no período da tarde ou da noite. 

Pacientes com insuficiência suprarrenal primária devem ser encorajados a salgar seu alimento e a não limitar a ingestão de sal. Aproximadamente todos os pacientes exigem um mineralocorticoide, como fludrocortisona de 50 a 300 μg/dia. 

No caso dos pacientes crônicos, é sempre bom lembrar dos ensinamentos do nosso mago da preventiva, Djon, e olhar o paciente como um todo. A educação do paciente sobre sua doença é fundamental para boa adesão à medicação, a fim de evitar possíveis crises agudas. 

Fluxograma sobre o tratamento da insuficiência adrenal primária

E aí, tá dominando o assunto?

Se não pegou tudo de uma vez, calma! O tratamento da insuficiência adrenal primária é um assunto mais complicadinho mesmo, mas pode voltar aqui quantas vezes precisar para tirar todas as suas dúvidas. A dica pra insuficiência adrenal é se ligar num paciente com hiponatremia e hipotensão no OS. Fique ligado aqui no blog, a gente ainda tem muita coisa maneira pra discutir juntos!

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Pra cima!

*Colaborou Emanuella Esteves Machado, aluna de Medicina da EMESCAM

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AnuarSaleh

Anuar Saleh

Nascido em 1993, em Maringá, se formou em Medicina pela UEM (Universidade Estadual de Maringá) e hoje é residente em Medicina de Emergência pelo Hospital Israelita Albert Einstein e também editor e professor do PSMedway.