Defeito do septo atrioventricular total: tudo sobre essa cardiopatia congênita complexa

Fala, pessoal! Dando continuidade ao nosso assunto de cardiopatias congênitas, o defeito do septo atrioventricular total (DSAVT) talvez seja a mais complexa dentre as acianóticas. Vamos, ao longo do texto, explicar um pouco sobre a suspeita, diagnóstico e tratamento do DSAVT. Bora lá?

Fisiologia do DSAVT

Para início de conversa, o defeito do septo atrioventricular total parte de um problema no coxim endocárdico, uma estrutura importante na vida embrionária que preenche “o meio” do coração. Quando há esse defeito, a parte central do coração fica malformada, e temos a junção de 3 malformações associadas à:

• uma comunicação interatrial (CIA) ostium primum: diferente do tipo mais comum de CIA, que é o ostium secundum, e que apresenta maior chance de fechamento;
• uma comunicação interventricular (CIV) de via de entrada: explicamos um pouco mais sobre CIV em outro artigo do blog;
• uma junção atrioventricular comum: ao invés de 2 valvas — mitral e tricúspide, separadas.

Ou seja, no DSVAT, temos uma deficiência na septação atrioventricular e uma única valva atrioventricular. Se por acaso temos um defeito do septo atrioventricular parcial, apenas a CIA ostium primum estará presente. Se liga na imagem para entender um pouco melhor:

Ganho da clínica 

Apenas para completar um pouco essa parte de fisiopatologia, e já emendando no ganho da clínica, é importante termos em mente que o shunt observado nesse quadro é um desvio da esquerda para a direita, em função da diferença de pressões (o lado esquerdo do coração possui pressão maior que o lado direito). E isso vai nos ajudar a pensar no quadro clínico!

À semelhança de outras cardiopatias que cursam com hiperfluxo pulmonar, devido ao shunt esquerda-direita, a clínica do paciente dependerá muito do tamanho dos defeitos e da presença de insuficiência na valva atrioventricular única. Porém, usualmente, essa cardiopatia apresenta-se bastante sintomática e tem clínica similar ao de uma CIV grande.

Atenção aqui a um dado muito recorrente nas provas de residência médica! O DSAVT é uma malformação congênita frequente e fortemente associada aos portadores de síndrome de Down (35-45%). Além disso, nas crianças com síndrome de Down, a regressão da pressão pulmonar pode retardar os sintomas, dificultando o diagnóstico. 

Visto isso, é recomendável a realização de ecocardiograma em todo paciente com a síndrome, até porque os pacientes com trissomia do cromossomo 21 possuem maior risco de outras malformações cardíacas também.

Diagnóstico do defeito do septo atrioventricular total

Para fazer o diagnóstico, o ecocardiograma é fundamental, sendo o exame padrão-ouro para o diagnóstico, com alta sensibilidade e alta especificidade em mãos experientes.

Além dele, a radiografia de tórax pode mostrar cardiomegalia e trama vascular aumentada, achados pouco específicos; e o eletrocardiograma pode evidenciar um padrão bastante frequente nesta cardiopatia. Você consegue identificar qual é no ECG abaixo?

Pacientes com defeito do septo atrioventricular total frequentemente desenvolvem um padrão de bloqueio divisional anterossuperior, à semelhança de pacientes com cardiopatia chagásica. Temos um blogpost inteirinho explicando o BDAS, dá uma checada!

Tratamento do DSAVT

Para encerrarmos, o tratamento, via de regra, será sempre cirúrgico quando o defeito for total: estamos falando de um paciente que costuma desenvolver insuficiência cardíaca antes de 1 ano de idade, com bastante shunt e, devido ao hiperfluxo pulmonar significativo, uma alta chance de desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger. Para evitarmos que isso aconteça, o ideal é corrigirmos o defeito antes que se desenvolva hipertensão pulmonar significativa.

É isso o que tínhamos para falar sobre o defeito do septo atrioventricular total!

Sobre o defeito do septo atrioventricular total, era isso que tínhamos para discutir hoje. Caso tenha ficado uma pulguinha atrás da orelha quando mostramos o ECG, que tal dar uma olhada no nosso ebook gratuito? Nos vemos nos próximos textos!