Síndrome de Eisenmenger: tudo que você precisa saber

Fala, pessoal! Tudo bem? Hoje, dando continuidade à discussão sobre Cardiopatias Congênitas, vamos aprender sobre uma das complicações mais graves dessas patologias: a Síndrome de Eisenmenger. 

O que é Síndrome de Eisenmenger?

A tríade de cardiopatia congênita com shunt direita-esquerda, doença arterial pulmonar e cianose é chamada de síndrome de Eisenmenger. Esse diagnóstico implica que a doença arterial pulmonar se desenvolveu como consequência do aumento progressivo do fluxo sanguíneo pulmonar e requer a exclusão de outras causas de hipertensão pulmonar.

Em 1897, o médico austríaco Eisenmenger descreveu uma síndrome na qual a doença vascular pulmonar se desenvolveu em pacientes com comunicação interventricular não-restritiva. 

Posteriormente, foi demonstrado que a doença vascular pulmonar também pode ocorrer com outros defeitos cardíacos congênitos, em que uma comunicação sistêmico-pulmonar está presente, como: 

• shunts atriais (comunicação interatrial, átrio único, veia pulmonar anômala total e parcial);
• outros shunts ventriculares (comunicação interventricular, ventrículo único, transposição de grandes vasos com CIV, saída dupla do ventrículo direito e defeito do septo atrioventricular);
• shunts aórticos (persistência do canal arterial, truncus arteriusus e atresia da valva pulmonar com CIV).

Tais condições são frequentemente associadas a um shunt inicial da esquerda para a direita. O aumento do fluxo sanguíneo pulmonar como resultado do shunt leva ao desenvolvimento de doença vascular pulmonar com aumento da resistência vascular pulmonar. A derivação pode então reverter e tornar-se da direita para a esquerda.

Nesta fase, o paciente normalmente evolui com cianose central e de extremidades. Com o advento da correção cirúrgica da cardiopatia congênita, a prevalência da síndrome de Eisenmenger diminuiu, mas não é desprezível.

Diagnóstico da Síndrome de Eisenmenger

Para o diagnóstico da Síndrome de Eisenmenger, é obrigatória a presença de cardiopatia congênita, que pode, inclusive, ser descoberta na fase adulta, após o desenvolvimento de sintomas ou sinais evidentes de hipertensão pulmonar, como síncope, arritmias atriais e ventriculares, cianose e, posteriormente, insuficiência cardíaca direita e esquerda.

As cardiopatias congênitas mais comuns são a comunicação interventricular (33%), comunicação interatrial (30%) e persistência do canal arterial (14%). Outros distúrbios, incluindo anormalidades anatômicas complexas, também podem estar associados à síndrome de Eisenmenger.

Em todos os casos, há comunicação entre as circulações sistêmica e pulmonar. As comunicações sistêmico-pulmonares geralmente não têm grandes efeitos nas vias do fluxo sanguíneo fetal. 

A derivação direita-esquerda no nível atrial (através do forame oval) é normal no útero, e a alta resistência vascular pulmonar (RVP) do feto limita a derivação esquerda-direita. 

No período pós-natal, normalmente há um rápido declínio da RVP e aumento da complacência ventricular direita, resultando em shunt esquerda-direita e aumento do fluxo sanguíneo pulmonar.

Na maioria dos pacientes com comunicações sistêmico-pulmonares, o shunt ocorre em algum grau em ambas as direções. Isso não é surpreendente, pois, durante o ciclo cardíaco, existem alterações na pressão intratorácica associada à respiração e alterações no retorno venoso associadas ao exercício, mudanças de posição e outros fatores. 

Como resultado, o gradiente de pressão em tais comunicações varia com o tempo. A convenção de se referir a uma derivação como “da esquerda para a direita” ou “da direita para a esquerda” é, portanto, tipicamente uma expressão do resultado líquido da derivação bidirecional.

O aumento do fluxo sanguíneo pulmonar com shunt líquido da esquerda para a direita eventualmente leva à doença vascular pulmonar e aumento da RVP. O aumento da RVP resulta em um aumento da pressão da artéria pulmonar que é chamada de “hipertensão arteriolar pulmonar” (HAP). 

A HAP causa reversão do shunt e shunt direito-esquerdo líquido. Com a reversão do shunt, o sangue venoso que retorna ao lado direito do coração passa pela comunicação, reduzindo a saturação de oxigênio do sangue arterial no coração esquerdo e causando cianose. 

O risco de desenvolver a síndrome de Eisenmenger parece ser determinado pelo tamanho do shunt inicial da esquerda para a direita e o volume do fluxo sanguíneo pulmonar, com shunts maiores apresentando risco aumentado. Além disso, o tipo de defeito é importante. 

Apenas 10% dos pacientes com comunicação interatrial não reparados desenvolvem síndrome de Eisenmenger, em comparação com 50% dos pacientes com comunicação interventricular não reparados e quase todos os pacientes com truncus arteriosus não reparados.

Principais exames 

O exame físico do paciente com síndrome de Eisenmenger demonstra cianose central difusa e baqueteamento digital (afeta igualmente todas as extremidades). O padrão e o grau dessas manifestações clínicas podem depender do estado hemodinâmico do paciente e da anatomia cardíaca. 

O exame cardiovascular revela achados compatíveis com a presença de HAP. Geralmente não há sopro, mas um som de ejeção é comum devido à dilatação da artéria pulmonar. Com insuficiência cardíaca direita progressiva, as seguintes alterações tornam-se aparentes:

• O aumento da pressão venosa e/ou ativação neuro-hormonal pode levar a edema periférico, hepatomegalia e ascite.

• Os murmúrios de regurgitação tricúspide e pulmonar tornam-se audíveis e ocasionalmente palpáveis. A regurgitação tricúspide neste cenário é secundária à dilatação do anel tricúspide e do ventrículo direito, e não é um sinal de doença valvar primária.

A idade média de óbito de pacientes com síndrome de Eisenmenger foi relatada como sendo de 37 anos ou menos, embora o curso clínico individual seja bastante variável e esses dados precedem o uso rotineiro de vasodilatadores pulmonares. 

Acredita-se que a maioria dos pacientes morra de doença cardiovascular progressiva e insuficiência cardíaca, de morte súbita cardíaca ou de hemorragia intrapulmonar devido à ruptura de um vaso principal. 

Os preditores de mortalidade incluem classe funcional, sinais de insuficiência cardíaca, história de arritmias clínicas, duração do QRS e intervalo QTc, albumina sérica baixa e níveis baixos de potássio. A hemoptise é comum (20% dos casos), mas pode não afetar o prognóstico.

No entanto, pacientes com síndrome de Eisenmenger têm uma expectativa de vida melhor do que pacientes com hipertensão pulmonar primária (HPP), que têm hemodinâmica semelhante. 

Essa diferença pode estar relacionada, em parte, à preservação da função biventricular em pacientes com síndrome de Eisenmenger, com potencial de compartilhamento biventricular das condições de carga hemodinâmica.

Por fim (ufa, cansamos mas agora tá facinho, né?), quando suspeitamos dessa síndrome em pacientes cardiopatas, devemos realizar uma história detalhada de todas as intervenções médicas e cirúrgicas anteriores, compreensão completa da anatomia passada e atual e avaliação do grau de HAP, função ventricular e quaisquer complicações secundárias.

É preciso solicitar radiografia de tórax, eletrocardiograma, hemograma, cintilografia pulmonar e ecocardiograma, além de estudos de ferritina e ferro, testes de função renal e hepática e teste de caminhada de seis minutos. A biópsia pulmonar não é usada rotineiramente no diagnóstico da síndrome de Eisenmenger. 

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Referências

Connoly, H. et al. (2022). Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. John K Triedman (Ed.), UpToDate. Acessado em março 16, 2022, por https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-prognosis-of-eisenmenger-syndrome?search=eisenmenger&source=search_result&selectedTitle=1~50&usage_type=default&display_rank=1