Pneumonia Intersticial: entenda o que é, subtipos e diagnóstico

Este artigo fornece uma visão detalhada sobre as Pneumonias Intersticiais, um subgrupo complexo das Doenças Pulmonares Intersticiais (DPIs), que sofreu atualização da ATS/ERS em 2025. Navegue pelos tópicos abaixo para compreender as manifestações clínicas e os critérios diagnósticos.

O que é a Pneumonia Intersticial?

As Pneumonias Intersticiais são doenças pulmonares parenquimatosas difusas que acometem principalmente o compartimento intersticial (porção do parênquima situada entre as membranas basais e epiteliais e endoteliais), mas podem também acometer vias aéreas e  espaços alveolares. 

Essa condição envolve um infiltrado de células inflamatórias, que pode vir acompanhado de fibrose em diferentes graus.

Atualmente, a ERS/ATS evita utilizar termos como “pneumonias intersticiais idiopáticas”, tentando enquadrar essas doenças em padrões morfológicos (como veremos a seguir) e fazer a correlação clínica para chegar ao diagnóstico. 

Como a doença se manifesta? (sinais e sintomas)

Os sinais clínicos são frequentemente inespecíficos, o que exige atenção redobrada no exame físico. Os achados mais comuns incluem:

• Dispneia aos esforços e tosse persistente.
• Taquipneia e expansão torácica reduzida.
• Presença de estertores na ausculta pulmonar – a descrição clássica é de “estertores em velcro”.
• Baqueteamento digital em casos específicos.
• Hipoxemia, principalmente após os esforços

Quais são os padrões morfológicos?

A nova classificação das pneumonias intersticiais divide em 2 grandes grupos: Padrão Intersticial e Padrão de Preenchimento Alveolar. Esses padrões podem ser divididos em formas primárias ou secundárias; quando primárias, são classificados como idiopáticos. 

Padrão Intersticial

1. Pneumonia Intersticial Usual (PIU)
2. Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE)
3. Pneumonia Intersticial Bronquiolocêntrica (PIB)
4. Dano Alveolar Difuso (DAD)
5. Fibroelastose Pleuroparenquimatosa (FPPE)
6. Pneumonia Intersticial Linfocítica (PIL)

Padrão de Preenchimento Alveolar

1. Pneumonia em Organização (PO)
2. Bronquiolite respiratória associada a DPI (BR-DPI)
3. Pneumonia Alveolar Macrófagica (PAM, antiga Pneumonia Intersticial Descamativa)
4. Doenças raras de preenchimento alveolar (eosinofílicas, proteinose alveolar, pneumonia lipoidica) 

Outros

1. Padrões combinados (PINE + PO, FPPE + PIU)
2. Não classificável

Ufa! Como podemos ver, existem diversos padrões possíveis de pneumonias intersticiais e, atualmente, o principal motor para diagnóstico se dá pela junção de anamnese detalhada e Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR); muitas vezes com ambos dispensamos a necessidade de realizar procedimentos invasivos (como biópsia) quando temos história clássica com padrão morfológico compatível.

Além disso, como exames complementares, temos: 

• Testes de Função Pulmonar: Utilizados para medir a gravidade da deficiência, geralmente revelando uma fisiologia restritiva com redução da capacidade de difusão.
  
• Biópsia Pulmonar Cirúrgica ou Criobiópsia: Indicada quando os exames de imagem e a clínica não são conclusivos.
  
• Exames Laboratoriais: Podem incluir anticorpos antinucleares (FAN) e fator reumatoide para investigar doenças do tecido conjuntivo ou vasculites associadas (ANCA), principalmente para diferenciar as formas secundárias das formas primárias (Fibrose Pulmonar Idiopática, PINE idiopática, Pneumonia em Organização Criptogênica, entre outros).

Tratamento e Manejo Clínico

O tratamento deve ser individualizado conforme o subtipo identificado. 

As abordagens principais envolvem:

• Cessação do Tabagismo: Medida fundamental para interromper a progressão da perda funcional, principalmente nas doenças tabaco relacionadas (como Pneumonia Alveolar Macrofágica).
  
• Medicamentos: Uso de corticoides, imunossupressores ou antifibróticos (como Pirfenidona, Nerandomilaste e Nintedanibe para FPI ou doenças fibróticas com fenótipo progressivo).
  
• Transplante de Pulmão: Considerado em casos graves e progressivos, salvo contraindicações.
  
• Exacerbação de DPI: em situações de exacerbação, o manejo costuma ser uso de corticoides sistêmicos, suporte ventilatório e seguimento com especialista. 

E aqui vai um bizu pra você entender melhor a pneumonia intersticial…

Pessoal, antes de mostrarmos o “bizu” para entender a pneumonia intersticial, temos um recado importante pra dar: embora exames como TC e UCG estejam se tornando mais comuns, a gente sabe que, em grande parte dos serviços, o raio-x continua sendo o único método de imagem disponível. 

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Agora, voltando ao assunto principal do texto, fizemos uma tabelinha com os principais pontos para facilitar a compreensão de cada subtipo! Confere aí:

Tabela comparativa de alguns dos principais subtipos de Pneumonias Intersticiais

Subtipo	Mais Afetados	Pródromos	TC (Achados na Tomografia Computadorizada)	Tratamento	Prognóstico
Fibrose Pulmonar Idiopática	Homens, >50 anos	Crônico (>12 meses)	– Padrão Morfológico: Pneumonia Intersticial Usual (PIU) – Distorção da arquitetura – “Favo de mel” reticular, periférico, subpleural e basal – Bronquiectasia de tração	– Nintendanibe, Pirfenidone e Nerandomilaste- Transplante de pulmão	Taxa de mortalidade: 50-70% em 5 anos
Pneumonia Alveolar Macrófagica (Antiga Descamativa)	Homens, 30-50 anos** tabagismo	Subagudo a crônico (semanas a anos)	– Opacificação em vidro fosco – Linhas reticulares – Zona inferior (geralmente periférico)	– Cessação do tabagismo	Taxa de mortalidade: 5% em 5 anos
Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE)	Mulheres, 40-60 anos	Subagudo a crônico (semanas a anos)	– Opacificação em vidro fosco – Linhas irregulares – Periféricas, basais e simétricas. Associação com doenças autoimunes (esclerose sisêmica, miopatias inflamatórias, entre outras)	– Corticoides com ou sem terapias imunossupressoras	Taxa de mortalidade: variável, mas geralmente melhor que a fibrose pulmonar idiopática
Pneumonia em Organização	Geralmente 40-50 anos	Subagudo (<3 meses)	– Consolidação irregular, nódulos ou ambos – PeribrônquicoAssociação comum com pneumotoxicidade por drogas	– Corticoides	Taxa de mortalidade: rara
Doença Pulmonar Intersticial Associada à Bronquiolite Respiratória	30-50 anos **tabagismo	Subagudo (semanas a meses)	– Opacificação irregular em vidro fosco – Nódulos centrolobulares – Espessamento da parede brônquica – Padrão difuso	– Cessação do tabagismo	Taxa de mortalidade: rara
Pneumonia Intersticial Aguda	Qualquer idade	Abrupto (1-2 semanas)	– Opacificação em vidro fosco (muitas vezes poupando lobos) – Consolidação difusa – Bronquiectasias de tração posteriormente	– Cuidados e suporte	Taxa de mortalidade: 60% em < 6 meses
Pneumonia Intersticial Linfocítica	Mulheres de qualquer idade	Crônico (> 12 meses)	– Nódulos centrolobulares – Opacificação em vidro fosco – Espessamento dos septos e broncovascular – Cistos de paredes finas – Padrão difusoAssociação comum com HIV, Artrite Reumatoide, Síndrome de Sjogren	– Corticoides	Não bem definido
Fibroelastose Pleuroparenquimatosa Idiopática	~ 57 anos	Crônico (>12 meses)	– Distorção da arquitetura – Bronquiectasias por tração – Consolidação subpleural densa – Perda de volume do lobo superior	– Tratamento adequado desconhecido, frequentemente corticoides	Progressão da doença em 60% dos casos.

Bem, agora você já está afiado para quando o assunto for pneumonia intersticial! Espero que tenha feito um bom proveito! Agora, é claro: se bater a dúvida, corre aqui no nosso blog e confere de novo o artigo! Se você quiser entender mais sobre o assunto pneumonia, temos vários artigos relacionados, com o que te ajudamos a entender os escores PORT e CURB-65 no manejo da Pneumonia Aguda Comunitária.

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