Tratamento de anemia falciforme: apresentações clínicas e procedimentos

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No Brasil, estima-se que, a cada 1.000 nascidos vivos, de 1 a 3 são afetados pela anemia falciforme. Apesar do nome, a anemia não é o único sintoma causado pela doença. Portanto, quais são os principais procedimentos no tratamento de anemia falciforme?

Há inúmeros sintomas de anemia falciforme, tanto agudos, quanto crônicos, que exigem um manejo adequado e serão abordados de forma completa ao longo deste texto. Vamos falar tudo o que você precisa saber para seguir as orientações adequadas no seu plantão!

Quais são as principais apresentações clínicas e os procedimentos?

No tratamento de anemia falciforme, uma doença hereditária de grande prevalência no Brasil, é preciso saber que as apresentações clínicas podem ser divididas em agudas ou crônicas. Com base em diferentes sintomas, confira as principais e os possíveis procedimentos:

  • crises dolorosas: aliviar a dor e tratar os problemas desencadeantes, principalmente infecção, hipóxia, acidose e desidratação.
  • síndrome torácica aguda (STA): monitorizar os sinais vitais e a saturação de oxigênio. Broncodilatadores, antibioticoterapia empírica, transfusão, hidroxiureia e exsanguineotransfusão são válidos em casos refratários;
  • acidente vascular cerebral (AVC): avaliar os sinais vitais e estabilização, hidratação, transfusão ou exsanguineo parcial, etc.
  • priapismo: hidratação, analgesia, transfusão de hemácias, exsanguineotransfusão parcial de troca, drenagem e fistulização do corpo cavernoso;
  • sequestro esplênico: esplenectomia cirúrgica profilática;
  • crise aplásica: hemotransfusões simples.

Nas manifestações crônicas, as principais apresentações clínicas que podem ocorrer são lesões renais e ósseas. As primeiras podem levar a insuficiência de 18% dos pacientes acometidos pela doença.

Quais tratamentos instituir?

Antes de tudo, apesar de existir algumas particularidades, você deve ter em mente que a maioria das medidas terapêuticas é de suporte e muda pouco a fisiopatologia e o curso da anemia falciforme. Além do exame de sangue, são realizados os seguintes exames:

  • USG de abdome;
  • doppler transcraniano, para detecção de risco de AVC;
  • transfusões crônicas, como profilaxia primária;
  • exame oftalmológico;
  • ecocardiograma;
  • densitometria óssea;

História clínica

Deve-se avaliar início (agudo ou crônico), intensidade, duração, localização, frequência da dor, fatores desencadeantes, tratamento utilizado em domicílio, última crise e hospitalização prévia. É importante notar se as características da doença são semelhantes às prévias. Se forem diferentes, analise outros diagnósticos diferenciais.

Exame físico

É preciso identificar os sinais vitais, a localização da dor e as características locais (como edema e mobilidade articular). Lembre-se que os pacientes em dor devem sempre ser avaliados para possível processo infeccioso. A febre não deve ser simplesmente assumida como parte do episódio vaso oclusivo.

Exames complementares

Os exames complementares devem ser avaliados individualmente e a critério do médico, como rx de tórax, hemograma com reticulócitos, hemocultura, função renal e eletrólitos.

Hidratação

O processo de hidratação do paciente deve ser feito preferencialmente por via oral, juntamente da analgesia. Essa etapa nos cuidados representa o principal foco de tratamento.

Analgesia

O uso cuidadoso, consistente e adequado de analgésicos é a chave para as crises de dor no tratamento de anemia falciforme, desde anti-inflamatórios não esteroidais até opioides.

Como deve fazer o seguimento periódico dos pacientes?

Ambulatorialmente, alguns medicamentos podem ser prescritos, como ácido fólico, hidroxiureia (para pacientes com mais de três crises ao ano com necessidade de internação, antecedente de STA, anemia sintomática frequente ou história de outros eventos vaso oclusivos severos, como AVC ou priapismo) ou quelantes de ferro.

Ainda é muito importante realizar profilaxia de infecções por germes encapsulados por meio de vacinas a partir dos dois anos. A profilaxia com penicilina via oral desde a fase lactente até os cinco anos também é recomendada.

Há algum tratamento curativo?

A única opção curativa é o transplante de células-tronco hematopoiéticas, mas, infelizmente, somente 25% dos casos apresentam doadores compatíveis. Além disso, quando se comparam terapias celulares e não celulares, a mortalidade pela anemia falciforme é similar.

Ainda podem ocorrer sérias complicações, como a rejeição ao transplante e o risco de desenvolvimento de câncer. Outro ponto a considerar são eventos adversos pré-transplante, como a sobrecarga de ferro decorrente de transfusão sanguínea e as altas doses de químio e radioterapia.

Existem avanços e novidades no tratamento da anemia falciforme?

Nos últimos 30 anos, foram realizados inúmeros estudos sobre terapia gênica para o tratamento de anemia falciforme, apesar de ainda existirem muitos entraves a serem superados, como o custo e a garantia de segurança da técnica.

Contudo, com o rápido desenvolvimento de novas técnicas de engenharia genética e à medida que aumenta o conhecimento sobre a produção de HbF, como a edição gênica, a utilização de RNA terapêutico e outras manipulações genéticas promissoras em estudo, há maior expectativa de tratamento e cura da anemia falciforme.

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AnuarSaleh

Anuar Saleh

Nascido em 1993, em Maringá, se formou em Medicina pela UEM (Universidade Estadual de Maringá). Residência em Medicina de Emergência pelo Hospital Israelita Albert Einstein.