Carregando

Sintomas da anemia falciforme: de A a Z

Fala, pessoal! Se você clicou neste post, está interessado neste riquíssimo tema que trata dos principais sintomas da anemia falciforme. Afinal, se você já pegou uma porta de pronto-socorro, um caso como esse provavelmente já caiu nas suas mãos. E se não caiu ainda, você está em vantagem, pois já atenderá o paciente sendo um craque no assunto. Então, bora começar!

Anemia falciforme: do que se trata?

Nada mais justo que começar um texto sobre os sintomas da anemia falciforme explicando um pouco mais sobre essa doença. Assim, podemos dizer que é uma anemia crônica causada pela destruição excessiva de glóbulos vermelhos anormais, em forma de foice (ou meia-lua), como o próprio nome já nos diz. Ela é uma herança genética e está mais relacionada à etnia negra, representando, nos Estados Unidos, cerca de 10% dessa parcela população. No Brasil, de 0,1% a 0,3% dos indivíduos pertencentes à etnia mencionada são acometidos.

De cara, precisamos diferenciar essa patologia do traço falciforme. Apesar de serem parecidas no nome, enquanto a anemia falciforme é a expressão clínica dos homozigotos, o traço falciforme é reservado aos heterozigotos. Beleza, mas o que isso representa na prática? Aqueles que possuem apenas o traço falciforme costumam ser assintomáticos, enquanto os que carregam a doença manifestam de fato a anemia hemolítica e suas complicações.

Essas complicações tendem a ocorrer no primeiro ano de vida daqueles que possuem a anemia falciforme, e podem demonstrar diversas formas de apresentação clínica:

  • crises vaso-oclusivas; 
  • síndrome torácica aguda;
  • sequestro esplênico;
  • entre outros.

Mas você pode ficar tranquilo, que vamos destrinchar cada um desses sintomas da anemia falciforme para você ficar ligado.

Sintomas da anemia falciforme: crises vaso-oclusivas

São crises extremamente dolorosas, causadas pela oclusão da microcirculação por aquelas hemácias falcizadas que comentamos no início deste post. Elas podem começar logo no início de vida (entre 6 meses e 1 ano) e se repetir ao longo dela, causando principalmente dores lombares, articulares e ósseas. Deve-se ter o cuidado de analisar qual condição desencadeou essa crise pois, apesar de poder ser espontânea, pode ser precedida por hipóxia, desidratação ou infecção.

Tratamento

Devemos começar monitorizando e escalonando a dor desse paciente, realizando a analgesia adequada de acordo com a intensidade referida por ele. Na tabela abaixo, podemos ver um exemplo:

Confira a imagem 1 associada ao tema dos sintomas da anemia falciforme!
Imagem 1. Exemplo de analgesia adequada. Fonte: Medicina de Emergência: Abordagem Prática FMUSP – 14ª Ed.

Além da analgesia, devemos prestar atenção na hidratação, sendo recomendado uma hidratação com aporte de 50 ml/kg nas primeiras 24 horas, lembrando de tratar qualquer condição infecciosa, caso apresente.

Sintomas da anemia falciforme: síndrome torácica aguda

Nos indivíduos com anemia falciforme, essa complicação pode tanto ocorrer após a crise vaso-oclusiva discutida acima quanto isoladamente. Sua etiologia ainda não está muito esclarecida, podendo ocorrer por embolia gordurosa após a necrose óssea causada por vaso oclusão ou por agentes infecciosos. Fato é que todo paciente falcêmico deve deve nos acender uma luz vermelha caso apresente os seguintes sintomas, pois estaremos diante de uma síndrome torácica aguda:

  • dor torácica;
  • febre;
  • hipoxemia;
  • tosse;
  • sibilância;
  • infiltrado pulmonar novo.

E o que fazer?

Começaremos pela monitorização, hidratação e analgesia também, como na crise vaso-oclusiva. Também ofertamos antibioticoterapia empírica nesses casos com cobertura para germes encapsulados (cefalosporinas de 3ª geração são bem-vindas) e germes atípicos (aqui entram os macrolídeos).

Oxigenoterapia com alvo de saturação maior ou igual a 95% e o queridinho para esta condição: espirometria de incentivo! Nela, vamos estimular inspirações profundas a partir de dispositivos próprios, diminuindo, assim, a evolução de risco. 

Deve-se também avaliar a necessidade de transfusão sanguínea cautelosa, mantendo uma Hb maior ou igual a 10 mg/dL, a depender da hemoglobina basal do paciente e de qual foi a queda nesta condição.

Sintomas relativos à anemia falciforme: sequestro esplênico

O sequestro esplênico é uma condição grave, associada a grande morbidade e mortalidade da anemia falciforme. Em sua grande maioria, apresenta-se com choque hipovolêmico e é identificado por uma queda maior ou igual a 2 g/dL na hemoglobina basal do paciente falcêmico e aumento não só da eritropoiese, mas também das dimensões do baço. Vale lembrar que os pacientes já possuem um aumento de baço, sendo importante saber qual é o valor basal deste e, acredite: normalmente, o próprio paciente ou os responsáveis por ele vão saber.

Como manejar?

Não muito diferente das outras complicações, aqui também monitorizamos o paciente e realizamos a expansão volêmica. Além disso, a transfusão sanguínea aqui se torna necessária, tomando sempre cuidado com a hiperviscosidade do sangue, mantendo uma Hb menor ou igual a 8% para não piorar a situação do nosso doente.

Devido à frequente recorrência, o paciente que apresentar sequestro esplênico deverá realizar tratamento preventivo com hidroxiuréia.

Dando continuidade aos sintomas: o priapismo

Complicação comum em homens com anemia falciforme, o priapismo é a vaso-oclusão dos corpos cavernosos com obstrução do fluxo venoso, levando à uma ereção prolongada e dolorosa.

E qual o tratamento?

Mais uma vez, estão presentes a hidratação e a analgesia conforme escala da dor, mas aqui também podemos lançar mão da aspiração e irrigação dos corpos cavernosos a cada 12 horas, se necessário. Caso o episódio dure entre 24 a 48 horas, considera-se procedimento cirúrgico.

Ufa! Tratamos aqui das principais complicações agudas que a anemia falciforme pode apresentar, mas fica a dúvida: e as complicações crônicas?

Complicações crônicas da anemia falciforme

Após a quinta década de vida convivendo com a hemólise provocada por essa doença, algumas condições podem se evidenciar, como a hipertensão pulmonar e a nefropatia. A primeira, caracterizada por uma velocidade regurgitante da tricúspide lentificada, causa estase e, posteriormente, hipertensão pulmonar. Já a segunda, nefropatia, pode ocorrer na população mais jovem, mas a maior prevalência de insuficiência renal ou síndrome nefrótica se dá no envelhecimento da população acometida pela anemia falciforme, tendo uma sobrevida de 4 anos, mesmo com diálise.

Bom, pudemos ver até aqui que apesar de grave, a anemia falciforme não é nenhum bicho de sete cabeças, né? Entendendo um pouco da fisiopatologia da doença, da oclusão causada na microcirculação por essas hemácias em meia-lua, conseguimos destrinchar suas principais complicações. E digo mais: se você puder levar uma única coisa deste artigo, acredito que você já até saiba qual é: se ler anemia falciforme no prontuário, saiba que hidratação e analgesia são itens obrigatórios!

E não esqueça: esses pacientes precisam de um acompanhamento hematológico para evitar as complicações crônicas, já que estas diminuem significativamente sua sobrevida.

É isso, pessoal!

Ficou com alguma dúvida acerca do assunto? Deixe um comentário aqui embaixo! Será um prazer respondê-lo!

Caso vocês ainda não dominem o plantão de pronto-socorro 100%, fica aqui uma sugestão: temos um material que pode te ajudar com isso, que é o nosso Guia de Prescrições. Com ele, você vai estar muito mais preparado para atuar em qualquer sala de emergência do Brasil.

Antes de ir, se você quiser aprender muito mais sobre diversos outros temas, o PSMedway, nosso curso de Medicina de Emergência, irá te preparar para a atuação médica dentro da Sala de Emergência. Abraços e até a próxima!

anemi

Receba conteúdos exclusivos!

Telegram

É médico e quer contribuir para o blog da Medway?

Cadastre-se
AnuarSaleh

Anuar Saleh

Nascido em 1993, em Maringá, se formou em Medicina pela UEM (Universidade Estadual de Maringá) e hoje é residente em Medicina de Emergência pelo Hospital Israelita Albert Einstein e também editor e professor do PSMedway.