Pneumonia intersticial idiopática: tudo que você precisa saber

Aqui no Blog da Medway já discutimos alguns tipos de pneumonias e seus principais aspectos, anteriormente. Para dar continuidade a esse papo, no artigo de hoje vamos falar sobre um tipo mais específico: a pneumonia intersticial idiopática. As Pneumonias Intersticiais Idiopáticas fazem parte das chamadas Doenças Pulmonares Intersticiais (DPIs), que nada mais são do que um subgrupo de doenças pulmonares parenquimatosas difusas. 

Como o próprio nome diz, ela tem uma etiologia desconhecida. É caracterizada pela expansão do compartimento intersticial (aquela porção do parênquima pulmonar imprensada entre as membranas basais epiteliais e endoteliais) do pulmão. Além disso, é associado a um infiltrado de células inflamatórias, que pode ser acompanhada de fibrose.
Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, assim como a taquipneia, expansão torácica reduzida, estertores e baqueteamento digital.
Então, podemos dizer que as pneumonias intersticiais idiopáticas são divididas em 8 subtipos histológicos:

  1. Fibrose pulmonar idiopática (a mais comum!)
  2. Pneumonia intersticial descamativa
  3. Pneumonia intersticial inespecífica
  4. Pneumonia em organização criptogênica
  5. Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória
  6. Pneumonia intersticial aguda
  7. Pneumonia intersticial linfocítica
  8. Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática

Ufa! Esses subtipos se caracterizam por vários graus de inflamação e fibrose intersticial. Porém, podemos dizer que todos desencadeiam dispneia, anormalidades difusas na TC de alta resolução e inflamação e/ou fibrose na biópsia. Com isso, já temos como é feito o diagnóstico: anamnese e tomografia computadorizada de alta resolução. Quando mesmo assim não der para fechar o diagnóstico, é feita a biópsia pulmonar cirúrgica.

Frequentemente são feitos testes de função pulmonar para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas não dá para diferenciar os tipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. Na radiografia de tórax também encontrará, normalmente, anormalidades, porém que não possibilitam fechar um diagnóstico.

Os testes laboratoriais podem auxiliar para pacientes que têm características clínicas que sugerem doença do tecido conjuntivo, vasculites ou exposição ambiental. Podem ser feitos anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outras sorologias mais específicas.

Como tratamento, devemos individualizar de acordo com cada doença, porém já adianto que em muitos casos é utilizado corticoide, e às vezes, transplante de pulmão. É fundamental que o paciente pare de fumar, para evitar a progressão da doença e da perda da função respiratória.

E aqui vai um bizu pra você entender melhor a pneumonia intersticial…

Para facilitar a compreensão de cada subtipo, fizemos uma tabelinha com os principais pontos! Confere aí:

MAIS AFETADOSPRÓDROMOTCTRATAMENTOPROGNÓSTICO
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAHomens, >50 anosCrônico (>12 meses)– Distorção da arquitetura- “Favo de mel” reticular, periférico, subpleural e basal-Bronquiectasia de tração-Pirfenidona ou nintedanibe-Transplante de pulmãoTaxa de mortalidade: 50-70% em 5 anos
PNEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVAHomens, 30-50 anos** tabagismoSubagudo a crônico (semanas a anos)– Opacificação em vidro fosco – Linhas reticulares- Zona inferior (geralmente periférico)-Cessação do tabagismoTaxa de mortalidade: 5% em 5 anos
PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICAMulheres, 40-60 anosSubagudo a crônico (semanas a anos)– Opacificação em viro fosco- Linhas irregulares- Periféricas, basais e simétricas– Corticoides com ou sem terapias imunossupressorasTaxa de mortalidade: variável, mas geralmente melhor que a fibrose pulmonar idiopática
PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICAGeralmente 40-50 anosSubagudo (<3 meses)– Consolidação irregular, nódulos ou ambos- Peribrônquico– CorticoidesTaxa de mortalidade: rara
DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA À BRONQUIOLITE RESPIRATÓRIA30-50 anos **tabagismoSubagudo (semanas a meses)– Opacificação irregular em vidro fosco- Nódulos centrolobulares- Espessamento da parede brônquica- Padrão difuso– Cessação do tabagismoTaxa de mortalidade: rara
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDAQualquer idadeAbrupto (1-2 semanas)– Opacificação em vidro fosco (muitas vezes poupando lobos)- Consolidação difusa- Bronquiectasias de tração posteriormente– Cuidados e suporteTaxa de mortalidade: 60% em < 6 meses
PNEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCÍTICAMulheres de qualquer idadeCrônico (> 12 meses)– Nódulos centrolobulares- Opacificação em vidro fosco- Espessamento dos septos e broncovascular- Cistos de paredes finas- Padrão difuso – CorticoidesNão bem definido
FIBROELASTOSE PLEUROPARENQUIMATOSA IDIOPÁTICA~ 57 anosCrônico (>12 meses)– Distorção da arquitetura- Bronquiectasias por tração- Consolidação subpleural densa – Perda de volume do lobo superior– Tratamento adequado desconhecido, frequentemente corticoidesProgressão da doença em 60% dos casos

Bem, agora você já está afiado para quando o assunto for pneumonia intersticial! Espero que tenha feito um bom proveito! Agora, é claro: se bater a dúvida, corre aqui no nosso blog e confere de novo o artigo!

No meio tempo, você também pode dar uma olhada no nosso Guia de Prescrições! Com ele, você vai estar muito mais preparado para atuar em qualquer sala de emergência do Brasil!

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Até a próxima!

* Colaborou Karina Yumi Inoue Hayama, graduando de Medicina na Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Juiz de Fora

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AnuarSaleh

Anuar Saleh

Nascido em 1993, em Maringá, se formou em Medicina pela UEM (Universidade Estadual de Maringá) e hoje é residente em Medicina de Emergência pelo Hospital Israelita Albert Einstein e também editor e professor do PSMedway.