Retinoblastoma: tudo que você precisa saber

O retinoblastoma é o tumor intraocular primário mais comum em crianças. Pode afetar um ou os dois olhos do portador, sendo identificado principalmente pela leucocoria. Foi o primeiro câncer a ser classificado como uma doença genética.

Quanto mais cedo o tumor é identificado, maiores são as chances do tratamento ser bem-sucedido. Sendo assim, é muito importante saber mais sobre a doença para estar apto a lidar com situações como essa. Neste texto, vamos abordar tudo sobre retinoblastoma. Então, continue por aqui e saiba mais!

Descrição da doença

Para começar, vamos definir de forma mais detalhada o que é retinoblastoma. Esse tipo de tumor é muito raro, representa cerca de 3% de todas as neoplasias pediátricas. De acordo com o Instituto Nacional do Câncer, 2/3 dos casos são diagnosticados antes dos 2 anos de idade, e 95% antes dos 5.

O retinoblastoma pode ser esporádico, quando uma célula sofre mutação e se multiplica. Normalmente, essa forma da doença aparece em crianças com mais de um ano e corresponde a cerca de 60% a 75% dos casos.

O câncer também pode ser hereditário. Isso acontece quando o paciente herda mutações germinativas do gene BR1 de um dos pais. Nessas situações, o tumor desenvolve-se em crianças com menos de um ano. 

Tipos de retinoblastoma

Existem três tipos de retinoblastoma: unilateral, bilateral ou trilateral. Para ajudar você a identificar as formas clínicas da doença, vamos falar sobre as características de cada uma delas.

Unilateral

No retinoblastoma unilateral, o tumor intraocular atinge apenas um olho. Em 85% dos casos, a causa é esporádica e afeta crianças com mais de um ano.

Bilateral

Nesta variação, os dois olhos são afetados, e grande parte dos casos tem causa hereditária. Portanto, a maioria dos diagnósticos são referentes a crianças com menos de um ano.

Trilateral

O retinoblastoma trilateral também é chamado de retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo). Ele ocorre quando uma criança que já tem o tumor hereditário nos dois olhos também é acometida por um tumor associado às células primitivas do cérebro.

Estadiamento

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se ele afetou outros órgãos. Existem dois aspectos de estadiamento. O primeiro leva em consideração a extensão da doença ocular. O segundo avalia a extensão da doença extraocular.

Dessa forma, é possível categorizar os retinoblastomas como intraoculares, restritos ao olho, ou extraoculares, que se disseminaram pela cavidade ocular. Essas classificações são essenciais para planejar o tratamento da doença.

O sistema de estadiamento também aponta quais são as chances do tratamento ser bem-sucedido — em outras palavras, quais são as chances do olho afetado pelo tumor ser salvo.

Sintomas de retinoblastoma

O principal sintoma de retinoblastoma é a leucocoria, conhecida popularmente como “olho de gato”. Trata-se do reflexo da luz sobre a superfície do tumor. Porém, esse não é o único indício da doença. Outros sintomas são:

• fotofobia;
• estrabismo;
• proptose;
• redução da visão;
• dor no olho;
• pseudo-hipópio;
• sangue na câmara anterior.

Diagnóstico

A biópsia é contraindicada para diagnosticar esse tipo de câncer. Isso porque pode haver disseminação extraocular do tumor. Portanto, é preciso recorrer a outras formas para obter um diagnóstico.

Os exames oftalmológicos de fundo de olho e teste do reflexo vermelho são os primeiros instrumentos utilizados para confirmar ou descartar suspeitas. Ao contrário do que muitos pensam, o TRV não deve ser feito apenas no período neonatal, mas de forma rotineira nas consultas pediátricas.

Exames de imagem, como ultrassonografia bidimensional, tomografia computadorizada e ressonância magnética, podem ajudar no diagnóstico. Eles exames são muito importantes para descartar outras causas da leucocoria.

Tratamento

As formas de tratamento de retinoblastoma podem variar mediante a gravidade de cada caso. No entanto, todas compartilham a mesma estratégia: eliminar o câncer, salvar a vida da criança, resguardar o globo ocular, preservar o máximo de visão e diminuir os riscos de uma reincidência do caso.

Basicamente, os tratamentos combinam terapias oftalmológicos, como a laserterapia e a crioterapia, com quimioterapia e radioterapia. Contudo, essa abordagem é indicada apenas para casos mais simples, em que não há disseminação extraocular.

A radioterapia externa pode aumentar o risco de deformidades faciais e outras neoplasias, portanto, é comum evitá-la. A quimioterapia também pode ser feita nos casos avançados.

Quando os tumores estão muito grandes e há ausência de visão no olho comprometido, a enucleação pode ser a única alternativa. De forma geral, escolher o tipo de tratamento depende das circunstâncias de cada caso.

Vale ressaltar que 90% dos casos de retinoblastoma tem cura. Quando diagnosticado precocemente, o prognóstico é bom, e a visão tende a ser preservada, principalmente nos casos unilaterais.

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