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Doença de Hirschsprung: confira os achados radiológicos

Fala, galera! O tema da vez é uma das estrelas da radiologia pediátrica. A doença de Hirschsprung é uma doença congênita em que há uma ausência das células ganglionares entéricas distais, as quais são conhecidas como plexos de Auerbach e Meissner.

Apesar de incomum, a Doença de Hirschsprung está associada à importante morbidade e seu diagnóstico precoce é de extrema importância. Para isso, médicos generalistas e pediatras devem ficar atentos aos sinais clínicos, e precisam saber indicar o melhor exame para o diagnóstico e devem conhecer os principais achados radiológicos suspeitos.

Entendendo a Doença de Hirschsprung

Na doença de Hirschsprung (DH), há uma inibição da migração craniocaudal das células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário. Isso resulta em uma ausência destas células ganglionares que formam os plexos de Auerbach e Meissner no reto (e demais segmentos acometidos), os quais são, justamente, responsáveis ​​pelo peristaltismo normal intestinal. 

Portanto, na doença de Hirschsprung, um segmento do intestino não conseguirá relaxar, ficando persistentemente reduzido de calibre por conta da contração tônica, o que causará uma obstrução intestinal funcional colônica

A DH acomete 1 em cada 5.000 nascidos vivos e afeta mais crianças do sexo masculino, com proporção de 4 meninos para cada 1 menina acometida.

O quadro clínico começa desde o nascimento, com 99% dos recém-nascidos a termo apresentando retardo na passagem do mecônio em 48 horas após o nascimento. Nas primeiras 6 semanas de vida, alguns pacientes podem evoluir com sintomas de obstrução intestinal baixa, como distensão abdominal, vômitos e constipação. Outros pacientes podem não ter o diagnóstico estabelecido nos primeiros meses de vida, evoluindo com constipação crônica.

Pacientes com DH podem apresentar associação com outras doenças congênitas, como a síndrome de down e anomalias urogenitais.

Classificação da doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung pode ser classificada com base na extensão do segmento aganglionótico. 

No subtipo de segmento ultracurto (incidência de 13,4%), a zona acometida está confinada ao esfíncter anal ou se estende até 3-4 cm do reto distal. Devido ao seu acometimento muito curto, a manifestação desse tipo de DH não é tão proeminente quanto os outros tipos e pode ser detectado em idades mais avançadas.

O subtipo de segmento curto representa 75% e é o tipo mais comum de DH. Nesse subtipo, a zona agangliona alcança até o nível do retossigmóide. No subtipo de segmento longo, atinge-se a flexura esplênica.

Por fim, o subtipo de segmento ultralongo é o mais raro. Nessa submodalidade,  a zona aganglionar acomete todo o cólon, podendo, inclusive, acometer segmentos de intestino delgado. Esse subtipo recebe o nome de doença de Zuelzer.

Achados de imagem

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O diagnóstico da doença de Hirschsprung é feito a partir de uma combinação de dados clínicos, radiológicos e histológicos, que são utilizados não só para confirmar a hipótese, mas também para avaliar sua extensão.

O enema opaco é o exame radiológico mais indicado e mais utilizado para a avaliação da doença. Ele é feito com a introdução de um cateter retal fino, pelo qual se injeta contraste radiopaco (bário), que preenche gradativamente todo o cólon. A contrastação do cólon é acompanhada por fluoroscopia e são feitas radiografias focadas. Os achados sugestivos de DH são:

  • Desproporção retossigmoide: normalmente, o reto é mais calibroso que o sigmoide, portanto, a relação entre seus calibres é >1. Já na DH, o reto aganglionótico fica reduzido de calibre, determinando dilatação do sigmoide e dos segmentos colônicos a montante, o que determina uma inversão na relação retossigmoide, que fica < 1;
  • Zona de transição de calibre: frequentemente, é possível identificar um ponto de transição abrupta de calibre entre o segmento aganglionótico e o segmento dilatado a montante.
Uma imagem ilustrativa atrelada ao tema da Doença de Hirschsprung - confira!
Enema opaco em visão lateral mostrando desproporção retossigmoide com relação entre os calibres do reto e do sigmoide < 1. Identifica-se ainda uma nítida transição abrupta do calibre na transição retossigmoide (Doença de Hirschsprung de segmento curto). Fonte: ALEHOSSEIN, Mehdi et al. Diagnostic accuracy of radiologic scoring system for evaluation of suspicious Hirschsprung disease in children. Iranian Journal of Radiology, v. 12, n. 2, 2015.

A apresentação radiológica varia conforme o subtipo. Na doença que acomete o cólon total (ultralonga), esperamos observar um cólon difusamente pequeno (microcólon), já que ele é completamente aganglionótico.

Uma imagem ilustrativa atrelada ao tema da Doença de Hirschsprung - confira!
Enema opaco em visão frontal mostrando microcólon (Doença de Hirschsprung de segmento ultralongo acometendo todo o cólon). Fonte :MOORE, Samuel W. Total colonic aganglionosis in Hirschsprung disease. In: Seminars in pediatric surgery. WB Saunders, 2012. p. 302-309.

A confirmação diagnóstica da DH é feita com análise histológica por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos de Auerbach e Meissner na parede intestinal.

Vale lembrar que uma complicação potencialmente grave da DH é a enterocolite necrotizante.

É isso!

Bom pessoal, é isso! Revisamos um pouquinho da Doença de Hirschsprung focando nos achados radiológicos. Ficou com alguma dúvida acerca do assunto? Deixe um comentário aqui embaixo, será um prazer respondê-lo.

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LuisaLeitão

Luisa Leitão

Mineira, millennial e radiologista fanática. Formou-se em Radiologia pelo HCFMUSP na turma 2017-2020 e realizou fellow em Radiologia Torácica e Abdominal em 2020-2021 no mesmo instituto, além de ter sido preceptora da residência de Radiologia por 1 ano e meio. Apaixonada por pão de queijo, café e ensinar radiologia.